La Organización mundial de la Salud en 1986, inspirada por el trabajo de Cicely Saunders sobre el “dolor total” definió los Cuidados Paliativos: “Es el cuidado activo y total de las enfermedades que no tienen respuesta al tratamiento curativo. El control del dolor y de otros síntomas y de los problemas psicológicos, sociales y espirituales es de capital importancia. El objetivo principal de los cuidados paliativos es conseguir la mejor calidad de vida posible para los pacientes y sus familias”

El concepto de atención paliativa pediátrica es una extensión de la filosofía de los cuidados paliativos modernos aunque con diferencias específicas, que los distinguen de los cuidados paliativos en el adulto. Es un enfoque distinto y complementario al de la medicina curativa. Supone atender al paciente como persona y aceptar la irreversibilidad del proceso que padece y la posibilidad de muerte como acontecimiento vital sin privarle de lo que necesita para estar bien.

Según la OMS los cuidados paliativos pediátricos comienzan cuando se diagnostica una enfermedad que amenaza o limita la vida de un niño y continua durante toda la evolución de la enfermedad hasta el final.

Desde el año 2007 el grupo de trabajo pediátrico de la European Association of Palliative Care (EAPC) y la Fondazione Maruzza Lefevbre D’Ovidio Onlus han publicado dos documentos de referencia sobre los cuidados paliativos pediátricos, en los que se recogen los elementos específicos y distintivos.

        - IMPaCCT: Standards for paediatric palliative care in Europe

        - Cuidados paliativos para lactantes, niños y jóvenes: los hechos

Los cuidados paliativos pediátricos son : “Cuidados activos totales del cuerpo, la mente y el espíritu del niño incluyendo también el apoyo a la familia. Comienzan cuando se diagnostica una enfermedad amenazante para la vida y continúan independientemente de si el niño recibe o no tratamiento de la propia enfermedad”

Los aspectos principales que distinguen la atención en cuidados paliativos son los siguientes:

1. Amplia variedad de enfermedades: neurológicas, metabólicas, cromosómicas, cardiológicas, respiratorias, infecciosas, oncológicas, complicaciones por prematuridad, trauma, etc y la duración impredecible de la enfermedad. La Association For Children’s Palliative Care (ACT) describe cuatro grupos principales de pacientes

   1. Grupo 1: Situaciones que amenazan la vida, para las cuales el tratamiento curativo puede ser viable, pero también puede fracasar.

   2. Grupo 2: Enfermedades que requieren largos periodos de tratamiento intensivo dirigido a mantener la vida, pero donde todavía es posible la muerte prematura

   3. Grupo 3: Enfermedades progresivas sin opciones curativas, donde el tratamiento es paliativo desde el diagnostico

   4. Grupo 4: Situaciones irreversibles, no progresivas con grave discapacidad que conllevan una extrema vulnerabilidad de padecer complicaciones de la salud.

   5. Grupo 5: Recién nacidos, con diagnostico prenatal de una condición que no sea compatible con la vida o bien condición amenazante o limitante diagnosticada tras el nacimiento.

2. La variabilidad de la edad de los pacientes, puesto que la atención comienza en la fase prenatal con el diagnostico de enfermedades limitantes o de pronostico letal, continua en periodo neonatal y se prolonga hasta adultos jóvenes, que por sus características clínicas requieren un enfoque pediátrico en su atención.

3. Reducido número: en comparación con los adultos, el número de casos pediátricos que requieren cuidados paliativos es mucho menor.

4. Disponibilidad limitada de fármacos específicos.

5. Factores de desarrollo: los niños están en continuo desarrollo físico, emocional y cognitivo. Esto afecta cada aspecto de sus cuidados, desde la dosis de la medicación, a los métodos de comunicación, educación y apoyo.

6. Papel de la familia: El niño y la familia constituyen la unidad de atención. Los padres están profundamente involucrados como cuidadores y responsables de la toma de decisiones.

7. Un área de conocimiento relativamente nueva que, en Pediatría, se ha hecho más patente por los avances tecnológicos que permiten prolongar la supervivencia de un mayor número de niños con patologías complejas que hasta hace poco los habrían conducido a un rápido deterioro y muerte.

8. Implicación emocional: cuando un niño está muriendo, puede resultar extremadamente difícil para los miembros de la familia y cuidadores aceptar el fracaso del tratamiento, la irreversibilidad de la enfermedad y la muerte.

9. Aflicción y duelo: Después de la muerte de un niño, es más probable que el duelo sea grave, prolongado y a menudo complicado

10. Cuestiones legales y éticas: los referentes legales son los padres o tutores del niño. A menudo no se respetan los derechos legales del niño, sus deseos y su participación a la hora de elegir. Puede haber conflictos entre la ética, la conducta profesional y la legislación, especialmente en lo que concierne a los niños.

11. Impacto social: es difícil para el niño y la familia mantener su papel en la sociedad a lo largo de la enfermedad (colegio, trabajo, ingresos)

Como reconoce la Academia Americana de Pediatría, el diagnostico de una enfermedad incurable o una situación irreversible hace al paciente tributario de un abordaje paliativo. En cada momento de su evolución puede requerir recursos asistenciales diferentes.

Es importante reconocer el punto de inflexión por el que un paciente pediátrico precisa atención específica por un equipo de cuidados paliativos ya que desde ese momento ha de cambiar todo el planteamiento de diagnostico, monitorización, tratamiento y cuidados del paciente.

Si los pediatras se plantean agotar todos los recursos curativos antes de emplear los cuidados paliativos, estos se iniciaran demasiado tarde. Los cuidados paliativos y los tratamientos curativos no deben ser mutuamente excluyentes.

Los niños con enfermedades limitantes padecen múltiples síntomas, a menudo perturbadores. Los síntomas más comunes son dolor, falta de energía, fatiga, disnea, náusea, perdida de apetito, somnolencia, tos y otros síntomas psicológicos como tristeza, nerviosismo, preocupación e irritabilidad. La mayoría de estos niños experimentan mucho sufrimiento por al menos uno de estos síntomas y un 89% presenta un sufrimiento generalizado considerable.

Estudios recientes sugieren que, en las regiones donde operan las redes de cuidados paliativos pediátricos centrados en la familia, apoyados por hospices especializados en niños, el número de ingresos hospitalarios y la incidencia de muerte en el hospital de niños y adolescentes son considerablemente más bajos. Este fenómeno no sólo reduce la demanda de salas de agudos y unidades de cuidados intensivos, sino que implica una mejor calidad de vida del paciente y la familia.